Introducción
Definición y etiopatogenia
La enfermedad de Müller-Weiss (EMW) fue descrita en 1927 por Walter Müller(1), un cirujano de la ciudad alemana de Leipzig, y el mismo año por Konrad Weis(2), un radiólogo austriaco. Desde entonces se la conoce por ambos nombres.
Existen diferentes teorías en cuanto a la etiopatogenia(3,4,5). Se ha descartado que se trate de una enfermedad de Köhler o necrosis como concluyó Rochera tras intervenir 46 pies afectos, en los cuales se realizaron análisis anatomopatológicos en 9 de ellos, que resultaron no mostrar restos de tejido necrótico en ningún caso(6).
Creemos que se trata de una displasia del navicular en relación con un retraso en el crecimiento(7) con una estructura ósea anómala. Se produce durante el crecimiento debido a las presiones anómalas que experimenta el cartílago de crecimiento y una vascularización aún por desarrollar. Ello lo hace más moldeable durante la marcha y, especialmente, durante la actividad física, existiendo una compresión en la parte lateral del navicular que provoca una alteración en la forma del mismo.
Finalmente, se produce una fractura patológica (Figura 1) causada por una alteración de la estructura ósea y la forma del navicular sometido, sin embargo, a cargas dentro de los rangos de normalidad.
Podría definirse la EMW como una displasia del navicular asociada a un pie plano paradójico en el que existe un varo del talón.
Los elementos que originan esta compresión anómala de la porción lateral del navicular son fundamentales para plantear correctamente el tratamiento, sea conservador o quirúrgico, y van más allá de lo que la alterada morfología del navicular nos muestra.
Las cargas procedentes de la tibia se transmiten al pie a través del astrágalo. El sistema trabecular del astrágalo permite repartir las cargas en sentido anterior a través del navicular y en sentido plantar hacia el calcáneo(6,8) (Figura 2).
En el caso del pie plano varo, como ocurre en la EMW, la menor divergencia talocalcánea facilita, durante el segundo rocker de la marcha, un aumento de cargas en el tercio lateral del navicular en sentido posteroanterior. Durante el tercer rocker, la presión en la misma zona del navicular procede del segundo metatarsiano y segundo cuneiforme; dicha presión es posible al existir habitualmente asociada una fórmula metatarsiana index minus en estos pacientes(9).
Esta anormalidad en la distribución de las cargas al nivel del mediopié explica, al menos parcialmente, la incomodidad y el dolor de los pacientes al deambular, lo que ayuda a planificar el tratamiento conservador(5).
Prevalencia
El inicio de la EMW suele situarse entre los 3 y los 7 años de edad. En un 75-80% de los casos la afección es bilateral(6) y la clínica se presenta habitualmente entre la cuarta y la sexta décadas de la vida(5,6).
Material y método
Radiología
En la proyección dorsoplantar, se observa una disminución de la divergencia astrágalo-calcánea (con tendencia a ser paralelos) y el navicular con la clásica forma de coma; en estadios más avanzados de la enfermedad, el navicular puede aparecer fragmentado, quedando un fragmento desplazado hacia dorsal y lateral del pie, y el otro fragmento hacia plantar y medial, posibilitando el contacto entre la cabeza del astrágalo y las cuñas laterales(7). Finalmente, al igual que sucede en el pie zambo, se observa una subluxación medial de la articulación calcaneocuboidea, dando lugar al signo del cuboides.
En la visión lateral, el peroné aparece posteriorizado debido a una rotación externa de la pierna. El astrágalo y el calcáneo tienen la tendencia a quedar paralelos, quedando expuesto el seno del tarso.
En estadios más avanzados se puede observar en ambas proyecciones una artrosis que engloba al astrágalo, el navicular y cuñas(2,10).
Rochera(6), en una completa publicación sobre la EMW basada en 46 casos clínicos, nos ofrece claves a tener en cuenta a la hora de revisar las pruebas complementarias:
- Fragmentación uniforme del navicular, con una angulación aproximada de 45° en 2 mitades: una dorsomedial y otra plantarlateral (en estadios avanzados).
- Pese a que la proyección de perfil muestra una condensación en el fragmento plantarlateral, este hecho no se muestra en una radiografía de proyección dorsoplantar.
Aspectos clínicos
Los pacientes refieren molestias asociadas a la carga y al movimiento en la zona dorsolateral del mediopié, unidas a la tumefacción de la zona. La sintomatología es más evidente en personas que desarrollan algún tipo de actividad deportiva cuyo gesto exige cambios de velocidad y dirección constantes, lo que deriva en compresiones repetidas de intensidad(11).
En la población menos activa, la evolución de los síntomas es lenta y los pacientes habitualmente acuden a la consulta entre los 40 y los 60 años de edad, cuando la deformidad se ha estructurado y en las pruebas radiológicas observamos una artrosis de las articulaciones talonavicular y naviculocuneiformes(5,6). En estadios avanzados de la EMW puede observarse una fractura típica del navicular con un trazo de unos 45° en sentido dorsoplantar de medial a lateral, en el cual un fragmento se localiza a nivel dorsal y medial y el otro a nivel plantar y lateral(5).
Tratamiento quirúrgico
En estadios avanzados de la enfermedad, cuando la clínica resulta invalidante para el paciente y el tratamiento conservador no ha sido efectivo, se opta por la solución quirúrgica. La cirugía dependerá del grado de la artrosis al nivel del tarso. Actualmente, la tendencia es realizar una osteotomía valguizante del calcáneo en los casos donde las articulaciones talonavicular y naviculocuneanas están más conservadas(10). En casos donde la artrosis haya progresado, se practica una doble o triple artrodesis del tarso. Habitualmente, requiere el aporte de injerto óseo autólogo o alogénico, dado el mal estado óseo, avascular, de la parte lateral del navicular, que impediría la fusión(12,13,14).
Tratamiento conservador
En la bibliografía consultada no hemos encontrado ninguna explicación sobre qué tipo de ortesis plantar estaría indicada. Por ello, dado que el planteamiento conservador estará indicado en los grados 1 a 3 según la clasificación de Maceira(15), recomendamos intentar reproducir los efectos que se obtienen con la osteotomía valguizante del calcáneo.
Los objetivos del soporte plantar pasan por abordar el pie desde 2 puntos diferenciados. Consideramos como mejor opción utilizar un material rígido, adaptado sobre un molde tomado en carga, al que se le ha practicado una mínima corrección del arco longitudinal medial, ya que los pies afectados por la EMW no toleran grandes reducciones de la deformidad. Buscamos una buena ferulización del tarso sin hipercorregir, compensando finalmente el varo del talón con una cuña pronadora total.
En nuestro caso, la toma de moldes se realiza mediante espumas fenólicas en carga, sin emplear ninguna técnica compensatoria durante la captura de la muestra. Una vez obtenemos el positivado de los moldes, realizamos una mínima corrección del arco longitudinal medial y estabilizamos el molde.
Nuestro material de elección para el soporte plantar es el polipropileno, debido a que su reducido peso, plasticidad y alta resistencia son ideales en estos casos. Recomendamos grosores a partir de 3 mm en función de la envergadura y el peso del paciente; sin embargo, ello no invalida que puedan emplearse otros materiales como fibra de vidrio, composites de fibra de carbono, etc.
Caso clínico
Se trata de un paciente de 13 años de edad, jugador en un equipo de fútbol de élite, que acude a la consulta refiriendo molestias en el dorso del pie izquierdo de varios meses de evolución. Durante la anamnesis los padres comentan que lleva desde los 7 años siendo tratado mediante la hormona del crecimiento por un retraso en la madurez ósea cifrada en 3 años aproximadamente.
Presenta pies planos asociados a un varo de talón y rigidez de la articulación subastragalina del pie izquierdo.
Solicitamos radiografías de ambos pies en carga con proyecciones dorsoplantar (Figura 3) y de perfil (Figura 4). En la primera observamos una displasia en forma de coma en el hueso navicular de ambos pies, así como su evolución tras un año de haber instaurado el tratamiento conservador.
En la proyección de perfil del pie izquierdo en carga, se aprecia el seno del tarso bien definido, así como una línea de fractura en el navicular.
Siguiendo la clasificación de Maceira, estadificamos el caso en un grado 2-3, por lo que recomendamos aplicar un tratamiento conservador consistente en soportes plantares. Basándonos en la estatura y el peso del paciente, optamos por un polipropileno de 3 mm, siendo posible emplear otros materiales siempre que su densidad permita ferulizar el tarso posterior y compensar mediante cuñas pronadoras el varo del retropié (Figura 5).
Los elementos a considerar antes de fabricar la ortesis plantar son:
- No es recomendable realizar grandes correcciones del arco longitudinal medial, ya que este tipo de pies no toleran hipercorrecciones en esta zona. Debemos emplear un material rígido que permita, a través de su adaptación al pie, ferulizar el tarso posterior.
- La cuña pronadora permite compensar el varo del retropié. Con ello conseguimos descomprimir la porción lateral del navicular.
Asimismo, en este caso el paciente recibió tratamiento con magnetoterapia durante aproximadamente 6 meses.
Resultados
Un año después de instaurar el tratamiento, el paciente no refiere molestias y ha reanudado su práctica deportiva con normalidad, para lo cual fabricamos plantillas indicadas para la práctica del fútbol. Los objetivos son los ya explicados, aunque, en este caso y teniendo en cuenta el ajustado calzado propio del fútbol, así como el gesto deportivo, optamos por utilizar de base un polipropileno de 2 mm, añadiendo cuñas pronadoras totales. En las radiografías de control, se aprecia una evidente mejoría morfológica del navicular, presentando un mayor grosor en su tercio lateral, sin forma “de coma”: la anatomía radiológica es prácticamente normal.
Discusión
La capacidad del navicular para recuperarse aparentemente sin secuelas y la normalización en la línea de Helbing se debe, a nuestro juicio, a la compensación del varo del talón, lo que se traduce en una disminución de las cargas que recibe el navicular gracias a la cuña pronadora y a la ferulización del tarso posterior.
El desarrollo normal del navicular se reanuda si desaparece el agente compresor, siempre y cuando el hueso no haya alcanzado la madurez esquelética. No obstante, el ritmo y la cantidad de crecimiento posterior son impredecibles(16).
El factor de la hormona de crecimiento ha sido fundamental para la remodelación satisfactoria del navicular, ya que a los 9 años el navicular suele estar osificado(17).
Otra posibilidad es el desarrollo de la irrigación vascular del navicular, ya que esta se incrementa exponencialmente entre los 10 y los 15 años de edad(18).
A pesar de que la prevalencia de la EMW en la población es muy baja, conocer su fisiopatología es fundamental para que no pase desapercibida y, por tanto, se pueda plantear un tratamiento que se ajuste a las necesidades de esta particular enfermedad.
El caso reportado es singular por la corta edad del paciente, ya que lo habitual es diagnosticar la EMW a edades comprendidas entre los 40 y los 60 años de edad.
Ahondar en su conocimiento nos permitirá identificar patrones de carga alterados previos a la completa maduración ósea del navicular que permitan un diagnóstico temprano. Así, mediante la aplicación de tratamiento ortésico precoz, capaz de mejorar los vectores de carga, podemos “detener o revertir” la degeneración escafoidea y articular, obteniendo buenos resultados funcionales y clínicos para el paciente.